Subscribe
Distrofi muskular progresif merupakan kelainan berupa kelemahan otot karena degenerasi yang progresif. Nama lain DMP adalah Duchenne Muscular Dystrophy
Epidemiologi
- Laki-laki lebih sering dari pada wanita (sangat jarang).
- 1 : 3.600 bayi laki-laki lahir hidup.
Etiologi
- Diturunkan sebagai gen resesif terkait-X. Kelainan pada kromoson X pada lokus Xp21.
- Mutasi gen pada distropin. Distropin merupakan protein otot. Pada Distropi Ducehne, gen ini tidak ada. Pada distropi Becker, gen ini mengalami perubahan. Manifestasi klinis lebih progresif pada Duchene dari pada Becker.
Patofisiolgi
Tidak adanya distrofin (protein pada otot rangka)=> degenerasi serat otot bertahap dengan karakteristik kelemahan progresif dan pengecilan otot.
Manifestasi Klinis => mulai terlihat saat anak berusia 3 - 5 tahun
Gejala Awal
- Kelemahan tulang panggul : kesulitan berjalan, berlari, dll.
- Keterlambatan perkembangan motorik
Gejala Progresif
- Tanda berjalan abnormal mulai terlihat
- Kemampuan berjalan terhenti saat usia 9 - 12 tahun
- Tanda Gower
- Pseudohipertrofi otot betis
- Masalah jantung
- Penurunan intelektual
Diagnosis
- Munculan manifestasi klinis
- Pemeriksaan Penunjang
- CPK (Creatin Phospokinase) => meningkat
- Biopsi otot => adanya degenerasi otot. Ada penumpukan lemak.
- EKG dan uji paru
- EMG (Elektromiografi) => penurunan amplitudo dan durasi potensial unit motorik. Miopati. Penurunan aktivitas otot.
Komplikasi
- Dekompresi jantung dan kardiomiopati
- Infeksi paru
- Osteoporosis
- Obesitas
- Kontraktur
- Skoliosis
- Depresi
Tatalaksana
- Belum ada obat untuk menghentikan progresifitas penyakit ini. Yang ada hanyalah supportif.
- Perhatikan nutrisi
- Fisioterapi
- Beri penyangga untuk mengurangi skoliosis (Orthosis berupa brace)
Prognosis => terkait progresifnya penyakit ini dan belum ada obatnya => prognosisnya buruk.
Pola Pikir => Bila ada anak 7-12 tahun mengeluh kehilangan kemampuan motorik tanpa adanya trauma atau penyakit dan penyebab yang jelas sebelumnya => lakukan pemeriksaan dan anamnesis dengan baik => Pemeriksaan lab (biopsi) => tatalaksana suportif
Sumber
Cecily Lynn Betz & Linda A Buku Saku Keperawatan Pediatrik Edisi 5. http://books.google.co.id/books?id=j_ScFduyerMC&pg=PA424&dq=distrofi+muskular+progresif&hl=id&sa=X&ei=Rrd-T-jwNszjrAfRienNBQ&sqi=2&ved=0CDIQ6AEwAA#v=onepage&q=distrofi%20muskular%20progresif&f=false. Diakses pada 6 April 2012, pukul 16:40 WIB.
Nelson. Ilmu Kesehatan Anak. http://books.google.co.id/books?id=tK2fFEK2QfoC&pg=PA2123&dq=distrofi+muskular+progresif&hl=id&sa=X&ei=Rrd-T-jwNszjrAfRienNBQ&sqi=2&ved=0CEUQ6AEwBA#v=onepage&q=distrofi%20muskular%20progresif&f=false. Diakses pada 6 April 2012, pukul 16:40 WIB.
Keperawatan Pediatrik. http://books.google.co.id/books?id=Xo5iH7MSZCIC&pg=PA383&dq=distrofi+muskular+progresif&hl=id&sa=X&ei=Rrd-T-jwNszjrAfRienNBQ&sqi=2&ved=0CE4Q6AEwBg#v=onepage&q=distrofi%20muskular%20progresif&f=false. Diakses pada 6 April 2012, pukul 16:40 WIB.
Rasjad, Chairuddin Prof, MD, Ph.D. 2006. Pengantar Ilmu Bedah Ortopedi. Jakarta : Yarsif Watampone Gambar (C) google
Free Template Blogger collection template Hot Deals SEO
18 komentar:
Izin copas yaaa, mas.
http://donifatar.blogspot.com
Silahkan :)
semoga bermanfaat
ttd,
admin
Prmisi nmpang nanya,,,adik sya d vnis terkena dstrofi,,,apa bnar hrapan hdupny cma smpai umur 20 thun?,,,tlong ksih tau di indonesia RS mna atau dkter spa yg bsa dan kmpeten mnangani pnykit ini??,,,thx
Divonis distrofi? Sama dokterkan?
Sebenarnya distrofi ini ada 2 tipe. Adiknya tipe yang mana?
O, ya. Usia adiknya berapa? Perempuan atau laki-laki?
Kalau untuk harapan hidup, kita tidak bisa memvonis begitu saja. Dokter bukanlah Tuhan yang menentukan hidup mati seseorang.
Penyakit ini memang belum ada obat untuk menyembuhkan, tapi ada pengobatan supportif (pendukung) yang dapat meningkatkan kualitas hidup pasien.
Kalau untuk rujukan, dokter sebelumnya menyarankan kemana??
Biasanya, penyakit ini diderita anak-anak, jadi rujuknya ke Spesialis Anak atau Spesialis saraf.
Untuk Rumah sakit, semua yang ada spesialis anak sama saraf sih bisa saja. Namun, semakin ke pusat, fasilitas pemeriksaannya lebih lengkap.
Saya di vonis menderita DMP sejak usia 2 tahun,
Dokter menyatakan harapan hidup saya tidak akan bisa melewati usia 17, tapi nyatanya saya bisa melewatinya, dan kenalan saya, juga terkena DMP dan dia meninggal di usia 23 [wanita], anak kenalan saya meninggal di usia 17 [pria], sementara saya [wanita], masih mampu bertahan, meski skrg sudah full menggunakan kursi roda, sekarang usia saya sudah mencapai kepala 3, saya akui kemampuan motorik saya kian melemah, tapi itu wajar.
Saya rasa "efek"nya berbeda jauh antara pria dan wanita...
Bukankah begitu, mas ?
Regards,
FS
Anakku habis ketabrak mobil. Sdh di MRI dan EMG kata dokter tulang dan sarafnya baik. Anak saya ada memar di bagianpinggang belakang, dan keluhan dia saat jalan sakit di kisaran pantat dan pinggang samping kanan (krn posisi jatuh dia ke sebelah kanan). Dokter saraf mlh menduganya anak saya ada kemgknan kena DMP knp bs bgt? Pdhl anak saya umur 8 th sgt aktif bahkan tmk anak yg sgt aktif (dia ikut ekskul bola). Bgm ini dok? Apakah perlu anak saya dibiopsi otot?
adk saya pun kena DMP sejak 6 bulan yang lalu...sekarang usianya 8 th dikit lagi 9 th. sebelumnya memang anak yang sangat aktif sekali. si kecil yang nggak bisa diem ... nggak bisa jalan, tapi kebawelannya nggak berkurang...masih ceria. mengikuti kegiatan sekolah semaunya,, kalo capek ya nggak berangkat. ikut pelajaran semampunya...sebentar aja udah lemes nulis.. semangattt buat adek dan sahabat DMP..
FS
Luar biasa sekali. Yup, yang terpenting itu usaha untuk bertahan sekaligus mengoptimalkan kemampuan agar kualitas hidup lebih baik. Semangat dan terus berjuang!
Hidup memang sebuah perjuangan tiada akhir.
TTS
ikuti petunjuk dokternya saja mba :)
LIS
Semangat juga kak Luluk untuk adiknya. Walau DMP, tetap diusahakan bersama-sama agar adiknya memiliki kualitias hidup yang tidak kalah dengan yang sehat. Memang semangat adalah modal utama untuk sebuah pengobatan.
Umur saya sekarang 17 thn. Waktu usia saya msh 5 thn. Saya pernah di vonis suspect DMP. Tapi itu tidak bisa dibuktikan melalui test EMG dan darah. Sekarang saya tetap bisa berjalan dengan normal, tanpa bantuan apapun. Hanya saja saya mudah jatuh jika tersenggol orang. Dan cara berjalan saya tidak sesempurna orang sehat pada umumnya. Menurut cerita singkat saya, apa itu bisa digolongkan sebagai penyakit DMP?
Untuk para penderita Muscular Dystrophy silahkan bergabung di Indonesian Muscular Dystrophy Foundation.
Anak saya jg sama ,anak pertama meninggal diusia 16 th,yg kedua mash hdp dan sedang menjalani terapi ,obat mmg blm ditemukan tp kita ttp berusaha cm Tuhan yg nentukan .
Ya betul mmg beda ,anak saya dua sakit dmp ,mati hidup ditangan Tuhan yg penting ttp berserah
Semoga segera ditemukan obat buat dmp krn ternyata penderita dmp banyak
Kalo boleh tau ,anda konsumsi apa saja?
Bagaimana cara gabungnya ,ini telp saya 085100567781,wa 085643138881 mohon penjelasanya krn anak saya dua sakit dmp
Hi ka.. aku punya saudara ia juga terkena penyakit ini.. dan ia melakukan terapi dmp..? Untuk yang sudah berpengalaman tolong donk aku mau info2nya..
Saya penyidap DMP umur 26 th .. Bagaimana cara gabung di MDF
Anak saya yang pertama laki2 usia 17 th normal dan yang kedua perempuan usia 10 th di vonis dokter mengidap DMP, dan saya berencana ingin menambah anak satu lagi,apakah ada kemungkinan DMP yang di idap anak saya yang kedua akan di idap juga pada anak saya yang ke tiga.
Posting Komentar